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遗传性共济失调是什么?
遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的神经系统遗传变性病。有常染色体显性和常染色体隐性两种遗传方式。 常染色体显性遗传性共济失调又称脊髓小脑性共济失调,简称SCA,有数十种类型,我国最常见的类型是SCA3,约占遗传性共济失调的一半。常染色体隐性遗传性共济失调,患者往往在青春期前后出现症状,除走路不稳、易跌倒,言语含糊等症状外还可出现心脏肥大,有些患者会并发糖尿病等。接近30岁时,患者几乎不能走路。
炎性脱髓鞘性假瘤的特点是什么?
炎性脱髓鞘假瘤(Tumefactive demyelinating lesions,TDLs), 有脱髓鞘假瘤病、瘤样脱髓鞘病变、肿胀性脱髓鞘性病变之称,还有称为多发性硬化变异型。曾经被归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。1979 年, van Dor Velden 首次对该病进行了报告。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现,临床少见,易误诊为脑肿瘤。误诊率几乎达100%。 临床特点:急性或慢性起病。年龄涉及少年、青年、中年。病程呈单时相, 发病时病情多较重, 随病程的延长, 病情渐趋于平稳。临床表现多样化。当病灶较大时, 可出现脑实质受压或损伤的表现,甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。
ALS患者生活注意事项有哪些?
还有一些专门改善症状的对症治疗。如对合并焦虑、失眠的患者可使用新型抗失眠药,不建议使用安定类药物,因为此类药物可加重肌无力、抑制呼吸。因吞咽困难而造成的流涎可用药以减少唾液分泌,建议在医生指导下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰药、咳痰机辅助咳痰等。 患者是个完整的个体,抗氧化剂和神经保护剂只能从分子水平去起作用,看不见,摸不着。还有什么患者和家属可以实实在在能做,能看到效果,至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢?那就是保障营养供应和呼吸功能,这两点的作用甚至比药物更为重要。为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”,建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂,尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物,尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。 建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主,可以食用瘦肉炖香菇等增加营养,要保证体重不降低甚至略有增加,尽量让肚子上长点肉,哪怕是肥肉,不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。ALS是高消耗疾病,一旦出现营养不足或氧供减少,病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%,或吃饭时间超过30分钟,要考虑进行“胃造瘘”手术,“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道,通过“造瘘口”进食,其实际操作和护理并不复杂,患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。
多发性硬化患者的饮食注意事项
饮食注意: 1、饮食尽量选用天然有机培育的新鲜食材制作的饭食。可补充营养素:如蛋白质、不饱和脂肪酸、卵磷脂、维生素、钙及镁、辅酶Q10等。 2、每日摄入50-80克蛋白质:多食富含植物蛋白的食物,如豆类、蛋清、谷类、坚果等。 3、建议尽量选用富含不饱和脂肪酸的食物并注意饮食均衡。每日摄入20-50克(4-10茶匙)优质食用油,橄榄油、花生油、大豆油、亚麻子油等。每日摄入适量鱼油可对MS起到改善作用。减少动物脂肪等的摄入。 4、多食富含维生素的食物,尤其是维生素B6、维生素B12、叶酸:动物肝脏、瘦肉、鱼、奶、蛋、豆类、坚果。 5、冬季适量口服维生素D。多食用富含维生素D的食物-鱼肝油、鱼、鱼卵、牛奶、蛋黄、蘑菇、虾等。 6、尽量少食糖、咖啡、盐、过度调味的食物,及辛辣、加工、罐头、或冷冻的食品。 7、减少精加工食品。 8、减少巧克力、冰淇淋等甜食的摄入。 9、多摄取纤维素丰富的食品。