复发性抗NMDA受体脑炎的诊疗
2022-04-29 17:00:00 阅读:286次

 

 

 

抗NMDA受体脑炎的复发率在10―20%左右,正在成为该病治疗的新挑战。复发可能与潜在的畸胎瘤没有被检出与切除、不规范的免疫治疗特别是长程免疫治疗应用不足等因素有关。关鸿志等总结了16例复发性抗NMDA受体脑炎病的临床特点和诊疗方案。

 

16例复发病例中,男性5例,女性11例,平均21.2岁。首次发病的起病症状:精神症状10例,不自主运动2例,癫痫发作3例,近记忆力减退1例。主要症状数:2-8个,平均5.8个,入ICU救治7例(43.8%)。mRs评分平均4.56分。1例发现卵巢畸胎瘤并行切除,经免疫治疗后全部病例病情缓解。

 

复发期临床特点:16例共发生复发32次,其中多次复发者(2次及以上)8例,平均复发间隔5.0个月。32例次复发中,28例次病情较首次发病时轻,3例次病情严重程度同初次起病,1例次复发时病情较初次严重,2例次入住ICU。复发时症状数1-7个,其中以单一症状复发者11例次,多症状复发者(2个及2个以上症状)21例次;复发期平均症状数2.59个/例次,低于初次发病的平均症状数(P<0.05)< span="">。复发期mRs评分1-5分,平均2.69分(P<0.05)< span="">。2例复发时出现不同于首次发病时的新症状。

 

复发期辅助检查结果:脑脊液抗NMDA受体抗体阳性率为100%,血清抗NMDA受体抗体阳性率为53.1%(17/32)。复发期脑电图:异常12例,边缘状态2例。头MRI首次发病检查中8例异常,复发时原有病灶消失,7例见新病灶。头PET:5例于复发期行头PET,均有异常。

 

复发期治疗:2例于复发期发现卵巢畸胎瘤并手术切除。16例给予一线免疫治疗,12例加用二线免疫治疗,包括硫唑嘌呤、骁悉、美罗华、环磷酰胺。全部病例经免疫治疗后病情缓解。

 

结论 抗NMDA受体脑炎具有一次复发和多次复发的可能性,即使切除畸胎瘤仍有可能复发。多数患者在复发时症状较轻。症状学、脑脊液抗体检测和神经影像学等为判断和评估复发的重要方法。为预防复发,选择长程免疫治疗方案是必要的,并需要遵循个体化的原则。

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