什么是脑炎?如何诊治?
2022-05-07 16:00:00 阅读:29次

 

Rasmussen综合征,也称Rasmussen脑炎,由Rasmussen于1958年首次报道,此后各国相继报道,此病临床少见,但症状严重,是由免疫介导的脑功能障碍导致的单侧脑半球萎缩,同时合并进行性神经系统功能障碍以及难治性癫痫。至今本病病因不明,有论点认为本病与病毒感染相关,但至今并未确定何种病毒感染可以引起本病。

 

临床表现:特征性表现为各种发作形式的癫痫、进行性的偏瘫以及智力减退。主要发病时期为儿童期,平均发病年龄6岁。

 

典型的病程可分为3期:

①前驱期:不频繁的癫痫发作和轻偏瘫,偏瘫持续时间平均7.1个月,但也有病例前驱期可长达数年。此时脑部影像学检查可无特殊发现。部分患儿无前驱期表现,直接进入急性期。

 

②急性期:该期的特点是频繁的癫痫发作,癫痫发作的形式为简单局限运动性发作,常常表现为持续性限局性癫痫(EPC),并伴进行性偏瘫、偏盲和认知功能障碍。如果大脑语言优势半球受到损害则出现失语症。急性期平均持续时间为8个月。

 

③后遗症期:该期病情不再进展,但神经系统的损害持续存在,仍有癫痫发作,发作频率少于急性期。

诊断:本病诊断依靠临床、脑电图以及MRI,尚有部分患者需要进行组织病理学检查。由于其前驱期脑部影像学改变并不明显,所以早期诊断难度较大,但早期免疫抑制治疗效果显著。因此,对于患者进行早期的诊断意义重大。

 

Bien等提出的诊断标准分为A、B两部分,A部分:

①局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮层损伤;

②脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴放电;

③MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一:灰质或白质T2/FLAIR高信号。

 

同侧尾状核头高信号或萎缩。B部分:

①持续性限局性癫痫或进行性一侧皮层损害;

②MRI进行性一侧半球灶性萎缩;

③组织病理学检查脑组织T细胞和小胶质细胞浸润,如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除RE。如果具备A部分3项指标或B部分2项指标,即可诊断为RE。如果无条件脑活组织检查,可行钆强化MRI和头颅CT检查,来证明缺乏钆的增高和钙化,以排除其他可引起偏瘫的疾病。

治疗:抗癫痫药物在治疗EPC上并无明确疗效,对于其他类型的癫痫发作尚可起到一定疗效。疫抑制剂、免疫调节剂和抗病毒治疗已应用于临床,但疗效不确切。有报道早期免疫抑制治疗效果显著。免疫治疗包括:

①皮质激素治疗;

②静脉内免疫球蛋白治疗;

③糖皮质激素+免疫球蛋白;

④血浆置换(PEX)或蛋白AIgG免疫吸附(PAI);

⑤他克莫司:免疫抑制剂,抑制T细胞活性。

 

目前阶段,能够根治本病的惟一有效方法就是大脑半球切除术,有报道根治率可达62%~85%。该手术的死亡率0~4%,并发症0~22%。并发症主要为偏瘫、偏盲和语言障碍(若主侧半球被切除)。而且对进行半球切除术的患儿来说,理论上年龄越小,术后功能恢复越好。因为脑卤发育正在进行,有很强的发育代偿能力及可塑性,理论上年龄越小越好。但对于手术创伤耐受而言,又不能选择太小的患儿,因为半球切除手术创伤大,太小的患儿经受不起手术打击。据经验认为4~6岁之间的患儿是最佳半球切除年龄。

 

预后:Rasmussen脑炎的预后各不相同,如不加以治疗,可能导致精神发育迟滞以及瘫痪,大部分患儿遗留有肢体瘫痪和失语。一些患儿只能通过外科手术控制癫痫。

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