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遗传性共济失调是什么?
遗传性共济失调是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的神经系统遗传变性病。有常染色体显性和常染色体隐性两种遗传方式。 常染色体显性遗传性共济失调又称脊髓小脑性共济失调,简称SCA,有数十种类型,我国最常见的类型是SCA3,约占遗传性共济失调的一半。常染色体隐性遗传性共济失调,患者往往在青春期前后出现症状,除走路不稳、易跌倒,言语含糊等症状外还可出现心脏肥大,有些患者会并发糖尿病等。接近30岁时,患者几乎不能走路。
炎性脱髓鞘性假瘤的特点是什么?
炎性脱髓鞘假瘤(Tumefactive demyelinating lesions,TDLs), 有脱髓鞘假瘤病、瘤样脱髓鞘病变、肿胀性脱髓鞘性病变之称,还有称为多发性硬化变异型。曾经被归类为多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的独立中间型。1979 年, van Dor Velden 首次对该病进行了报告。本病常以中枢神经系统单发肿块形式出现,临床少见,易误诊为脑肿瘤。误诊率几乎达100%。 临床特点:急性或慢性起病。年龄涉及少年、青年、中年。病程呈单时相, 发病时病情多较重, 随病程的延长, 病情渐趋于平稳。临床表现多样化。当病灶较大时, 可出现脑实质受压或损伤的表现,甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。
ALS患者生活注意事项有哪些?
还有一些专门改善症状的对症治疗。如对合并焦虑、失眠的患者可使用新型抗失眠药,不建议使用安定类药物,因为此类药物可加重肌无力、抑制呼吸。因吞咽困难而造成的流涎可用药以减少唾液分泌,建议在医生指导下使用。痰多不易咳出患者可使用化痰药、咳痰机辅助咳痰等。 患者是个完整的个体,抗氧化剂和神经保护剂只能从分子水平去起作用,看不见,摸不着。还有什么患者和家属可以实实在在能做,能看到效果,至少在一段时间内可以改善患者的肌萎缩、肌无力的呢?那就是保障营养供应和呼吸功能,这两点的作用甚至比药物更为重要。为了减少“兴奋性氨基酸毒性作用”,建议患者不要食用味精、鸡精及芹菜、香菜等各种鲜味剂,尽量减少含谷氨酸钠、谷氨酸钾的食物,尽量进食新鲜制作的饭食、蔬菜和水果。 建议ALS患者平时的饮食以高热量高蛋白为主,可以食用瘦肉炖香菇等增加营养,要保证体重不降低甚至略有增加,尽量让肚子上长点肉,哪怕是肥肉,不要服用“降脂药”。体重增加对患者是有一定的保护作用的。ALS是高消耗疾病,一旦出现营养不足或氧供减少,病情会迅速进展。如果患者体重较发病前降低超过10%,或吃饭时间超过30分钟,要考虑进行“胃造瘘”手术,“胃造瘘”即是通过胃镜在腹壁上留置管道,通过“造瘘口”进食,其实际操作和护理并不复杂,患者平时也不会有明显不适。留置的造瘘管每年更换一次即可。
多发性硬化患者的饮食注意事项
饮食注意: 1、饮食尽量选用天然有机培育的新鲜食材制作的饭食。可补充营养素:如蛋白质、不饱和脂肪酸、卵磷脂、维生素、钙及镁、辅酶Q10等。 2、每日摄入50-80克蛋白质:多食富含植物蛋白的食物,如豆类、蛋清、谷类、坚果等。 3、建议尽量选用富含不饱和脂肪酸的食物并注意饮食均衡。每日摄入20-50克(4-10茶匙)优质食用油,橄榄油、花生油、大豆油、亚麻子油等。每日摄入适量鱼油可对MS起到改善作用。减少动物脂肪等的摄入。 4、多食富含维生素的食物,尤其是维生素B6、维生素B12、叶酸:动物肝脏、瘦肉、鱼、奶、蛋、豆类、坚果。 5、冬季适量口服维生素D。多食用富含维生素D的食物-鱼肝油、鱼、鱼卵、牛奶、蛋黄、蘑菇、虾等。 6、尽量少食糖、咖啡、盐、过度调味的食物,及辛辣、加工、罐头、或冷冻的食品。 7、减少精加工食品。 8、减少巧克力、冰淇淋等甜食的摄入。 9、多摄取纤维素丰富的食品。
什么是延迟性缺血缺氧性脑病?
缺血缺氧性脑病常见于一氧化碳中毒、阿斯综合征、过敏反应和麻醉意外等情况,临床上多表现为意识障碍、肢体运动障碍和认知障碍。延迟性缺血缺氧性脑病是指经过原发缺血缺氧症状体征改善后,病情再次加重的一种继发性脑损害。其病理生理机制目前尚不太清楚,可能与脑硫酸酯酶代谢异常有关。
脑卒中的症状和体征是什么?
脑卒中的症状和体征,用英语字母可以概括为4个: F-- facial numbness or weakness, especially on one side 一侧脸部的麻木和无力; A-- arm numbness or weakness, especially on one side. 一侧肢体的麻木和无力; S-- slurred speech or difficulty speaking.言语不清或讲话困难; T-- time, 出现上述症状马上打电话叫救护车。
什么是腔隙状态?
当广泛腔隙性脑梗死出现时,就会使得脑的深部产生瑞士干酪样表现。该病变通常被称为腔隙状态。 其常见的临床表现有以下: 1、语言、吞咽和情感控制异常的假延髓病变。 2、小步步态 3、帕金森样强直 4、反射亢进 5、跖反射表现为强直 6、伴有思维和反应减慢的痴呆 7、各种无力和感觉的症状和体征 近期的经验,特别是来自CT和MRI的,对该传统观点提出疑问。首先,许多腔隙性脑梗死的患者看似身体健康、功能正常。其次,表现上述症状的患者几乎总是有相当严重的脑白质改变和脑室扩大
天幕缘区硬膜动静脉瘘的介入如何治疗?
硬脑膜动静脉瘘(Dural Arteriovenous Fistula,DAVF)是指发生在硬脑膜及其附属物大脑镰和小脑幕上的异常动静脉交通,常继发于静脉窦阻塞,为后天获得性疾病,约占颅内血管畸形的10%~15%。DAVF主要由颈外动脉供血,颈内动脉、椎动脉的脑膜支也可参与供血,横窦和乙状窦最易受累,其次是海绵窦、上矢状窦等。
ALS是什么疾病?
  运动神经元病(MND),相信大家并不陌生,有点“听病色变”的感觉。狭义的MND指的是肌萎缩侧索硬化(ALS)。   ALS是一组病因未明,选择性侵犯脊髓前角细胞,脑桥、延髓运动神经核,皮质锥体细胞和锥体束的慢性进行性疾病。世界各地均有发病,90% ~95%散发,5% ~10% 为常染色体显性遗传。临床上兼有上下运动神经元受损的体征,表现为肌无力、肌萎缩、肌肉跳动和锥体束征的不同组合,感觉和括约肌功能一般不受影响 。ALS患者晚期往往出现延髓麻痹,导致饮食困难、吞咽呛咳并易并发肺部感染,是影响患者预后的主要因素之一。
多发性硬化会遗传吗?
研究表明,遗传因素可以使某些人比其他人更加容易患多发性硬化,也称为遗传易感性,没有证据表明是直接的遗传。至少在国内还没有见过多发性硬化的家系,曾经发现过磁共振上表现非常像多发性硬化的兄弟俩,最后检测结果发现,患者兄弟俩的基因检测是阳性的,修正诊断为脑小血管病,否定了多发性硬化家系的诊断。多发性硬化在中国还没有看到家系报道。

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